فئوکروموسیتوما یک تومور نادر است که معمولا در سلول های خاصی از غده فوق کلیوی ایجاد می شود و می تواند مقدار زیادی از هورمون ها و مواد شیمیایی به نام کاتکولامین ها را وارد خون کند. مهم ترین این مواد شامل آدرنالین یا اپی نفرین و نورآدرنالین یا نوراپی نفرین هستند.
افزایش کاتکولامین ها می تواند باعث بالا رفتن فشار خون، تپش قلب، تعریق زیاد، سردرد، لرزش و احساس اضطراب شود. علائم ممکن است به صورت مداوم وجود داشته باشند یا به شکل حمله ای ایجاد شوند.
فئوکروموسیتوما معمولا یک تومور خوش خیم است، اما از آنجا که می تواند مقدار زیادی کاتکولامین ترشح کند، در صورت تشخیص داده نشدن و درمان نشدن می تواند عوارض جدی قلبی و عروقی ایجاد کند.
تشخیص بیماری معمولا با آزمایش های هورمونی و بررسی متانفرین ها انجام می شود و پس از تایید بیوشیمیایی، تصویربرداری برای پیدا کردن محل تومور انجام می گیرد. در بسیاری از بیماران، درمان قطعی با برداشتن تومور از طریق جراحی انجام می شود.
فئوکروموسیتوما نوعی تومور نورواندوکرین است که بیشتر در قسمت مرکزی غده فوق کلیوی یا مدولای آدرنال ایجاد می شود.
غده های فوق کلیوی یا آدرنال دو غده کوچک هستند که در قسمت بالای هر دو کلیه قرار دارند. این غده ها هورمون های مختلفی تولید می کنند که در تنظیم فشار خون، متابولیسم، پاسخ بدن به استرس و بسیاری از عملکردهای حیاتی نقش دارند.
در فئوکروموسیتوما، سلول های تومور ممکن است مقدار زیادی کاتکولامین تولید کنند. افزایش این مواد می تواند باعث انقباض عروق، افزایش ضربان قلب و بالا رفتن فشار خون شود.
آدرنالین یا اپی نفرین یکی از مهم ترین کاتکولامین های بدن است و در شرایط استرس و خطر به صورت طبیعی افزایش پیدا می کند.
برخی فئوکروموسیتوماها می توانند آدرنالین، نورآدرنالین یا هر دو را بیش از حد طبیعی تولید کنند. به همین دلیل گاهی از فئوکروموسیتوما با عنوان تومور ترشح کننده آدرنالین یاد می شود.
در واقع، همه فئوکروموسیتوماها فقط آدرنالین ترشح نمی کنند و الگوی ترشح کاتکولامین ها می تواند بین تومورها متفاوت باشد.
کاتکولامین ها گروهی از مواد شیمیایی هستند که در پاسخ بدن به استرس نقش دارند. مهم ترین آنها عبارتند از:
در فئوکروموسیتوما، افزایش آدرنالین و نورآدرنالین می تواند علائم مختلفی مانند تپش قلب، تعریق، سردرد، لرزش و افزایش فشار خون ایجاد کند.
علائم فئوکروموسیتوما ممکن است از فردی به فرد دیگر متفاوت باشند. بعضی افراد علائم دائمی دارند و در بعضی افراد، علائم به صورت حمله ای و ناگهانی ایجاد می شوند.
مهم ترین علائم عبارتند از:
وجود یکی از این علائم به تنهایی به معنی فئوکروموسیتوما نیست. بسیاری از این علائم در بیماری های شایع تر نیز دیده می شوند، اما ترکیب علائم و به ویژه حملات تکرار شونده فشار خون همراه با سردرد، تعریق و تپش قلب می تواند نیازمند بررسی بیشتر باشد.
سه علامت کلاسیک که در ارتباط با فئوکروموسیتوما بسیار مورد توجه قرار می گیرند عبارتند از:
این علائم ممکن است همراه با افزایش فشار خون ایجاد شوند و گاهی به صورت حمله ای ظاهر شوند.
بله. فشار خون بالا یکی از مهم ترین تظاهرات فئوکروموسیتوما است.
افزایش نورآدرنالین و آدرنالین می تواند باعث انقباض عروق و افزایش فعالیت قلب شود و در نتیجه فشار خون افزایش پیدا کند.
فشار خون در بعضی بیماران به صورت مداوم بالا است، در حالی که در برخی دیگر حملات ناگهانی افزایش فشار خون رخ می دهد.
افزایش ناگهانی فشار خون می تواند یکی از نشانه های فئوکروموسیتوما باشد، به ویژه اگر همراه با سردرد شدید، تعریق زیاد، تپش قلب و لرزش باشد.
با این حال، بیشتر موارد فشار خون بالا ناشی از فئوکروموسیتوما نیستند و علت های بسیار شایع تری وجود دارند. بنابراین تشخیص فقط بر اساس فشار خون امکان پذیر نیست و در صورت شک بالینی، بررسی هورمونی انجام می شود.
بله. افزایش آدرنالین و نورآدرنالین می تواند ضربان قلب را افزایش دهد و باعث احساس تپش قلب شود.
تپش قلب ممکن است به صورت حمله ای ایجاد شود و همراه با تعریق، لرزش، اضطراب و افزایش فشار خون باشد.
سردرد یکی از علائم شناخته شده فئوکروموسیتوما است و ممکن است در زمان افزایش ناگهانی کاتکولامین ها ایجاد شود.
سردردهای ناشی از فئوکروموسیتوما ممکن است شدید و تکرار شونده باشند و با علائمی مانند تپش قلب و تعریق همراه شوند.
تعریق زیاد می تواند یکی از علائم افزایش کاتکولامین ها باشد. اگر تعریق شدید به صورت حمله ای و همراه با سردرد، تپش قلب و افزایش فشار خون ایجاد شود، ممکن است پزشک بررسی فئوکروموسیتوما را در نظر بگیرد.
فئوکروموسیتوما از سلول های کرومافین ایجاد می شود. بیشتر این تومورها در مدولای غده فوق کلیوی شکل می گیرند.
در برخی افراد، فئوکروموسیتوما به صورت پراکنده ایجاد می شود و در برخی دیگر با یک زمینه ژنتیکی و ارثی ارتباط دارد.
برخی بیماری ها و سندرم های ژنتیکی می توانند خطر ابتلا به فئوکروموسیتوما یا تومورهای مشابه را افزایش دهند.
در بخشی از بیماران، فئوکروموسیتوما با تغییرات ژنتیکی ارثی ارتباط دارد. به همین دلیل در بعضی بیماران، به ویژه افراد جوان، بیماران دارای تومورهای متعدد یا دو طرفه و افرادی که سابقه خانوادگی بیماری دارند، ارزیابی ژنتیکی می تواند اهمیت داشته باشد.
از جمله سندرم هایی که می توانند با فئوکروموسیتوما ارتباط داشته باشند عبارتند از:
تصمیم گیری درباره آزمایش ژنتیک باید بر اساس شرایط فرد، سابقه خانوادگی و ویژگی های تومور توسط پزشک انجام شود.
فئوکروموسیتوما و پاراگانگلیوما هر دو در گروه تومورهای مرتبط با سلول های کرومافین و کاتکولامین ها قرار می گیرند.
فئوکروموسیتوما به توموری گفته می شود که در مدولای غده فوق کلیوی ایجاد می شود، در حالی که پاراگانگلیوما معمولا در خارج از غده فوق کلیوی ایجاد می شود.
هر دو نوع تومور می توانند هورمون های فعال مانند نورآدرنالین و آدرنالین ترشح کنند.
بسیاری از فئوکروموسیتوماها رفتار خوش خیم دارند، اما نمی توان صرفا بر اساس ظاهر تومور در تصویربرداری یا حتی ویژگی های بافت شناسی، رفتار آینده آن را به طور کامل پیش بینی کرد.
وجود انتشار تومور به بافت ها یا اندام هایی که معمولا محل ایجاد این تومور نیستند، معیار مهمی برای تشخیص بیماری متاستاتیک است.
به همین دلیل پس از تشخیص و درمان، پیگیری پزشکی اهمیت زیادی دارد.
تشخیص فئوکروموسیتوما معمولا در دو مرحله اصلی انجام می شود:
در مرحله اول معمولا متانفرین های آزاد پلاسما یا متانفرین های ادرار بررسی می شوند.
پس از تایید بیوشیمیایی، تصویربرداری مانند CT یا MRI برای تعیین محل تومور انجام می شود.
متانفرین ها موادی هستند که در اثر متابولیسم کاتکولامین ها ایجاد می شوند. اندازه گیری متانفرین ها می تواند برای شناسایی فئوکروموسیتوما بسیار مفید باشد.
آزمایش ممکن است به صورت اندازه گیری متانفرین های آزاد پلاسما یا متانفرین های ادرار انجام شود.
پزشک بر اساس شرایط بیمار و امکانات آزمایشگاهی تصمیم می گیرد کدام روش برای ارزیابی مناسب تر است.
هر دو روش می توانند برای تشخیص مورد استفاده قرار گیرند. انتخاب روش به شرایط بیمار، روش آزمایشگاه و احتمال وجود بیماری بستگی دارد.
در آزمایش خون، شرایط نمونه گیری اهمیت زیادی دارد. برای کاهش احتمال نتیجه مثبت کاذب، رعایت شرایط مناسب نمونه گیری و استراحت کافی قبل از گرفتن نمونه اهمیت دارد.
نتیجه آزمایش باید با توجه به محدوده مرجع همان آزمایشگاه و شرایط بالینی بیمار تفسیر شود.
در این روش، ادرار بیمار طی یک دوره 24 ساعته جمع آوری می شود و مقدار متانفرین ها و نورمتانفرین ها بررسی می شود.
دقت آزمایش به جمع آوری صحیح تمام ادرار طی دوره مشخص شده وابسته است. دستورالعمل آزمایشگاه باید دقیقا رعایت شود.
بعضی داروها، مواد غذایی و شرایط فیزیولوژیک می توانند بر نتایج آزمایش های متانفرین تاثیر بگذارند.
اما بیمار نباید هیچ دارویی را به صورت خودسرانه قطع کند. پزشک یا آزمایشگاه باید بررسی کند که آیا داروی خاصی باید موقتا تغییر داده شود یا خیر.
همچنین استرس، فعالیت شدید بدنی و شرایط نامناسب نمونه گیری می توانند احتمال نتیجه غیرطبیعی یا مثبت کاذب را افزایش دهند.
خیر. افزایش متانفرین ها همیشه به معنی وجود فئوکروموسیتوما نیست.
برخی داروها، بیماری ها، استرس و شرایط نمونه گیری می توانند باعث افزایش کاذب نتایج شوند. به همین دلیل نتیجه آزمایش باید با توجه به میزان افزایش، نوع آزمایش، شرایط نمونه گیری و احتمال بالینی بیماری تفسیر شود.
در مواردی که نتیجه مرزی یا غیر قطعی باشد، پزشک ممکن است آزمایش را با شرایط مناسب تکرار کند یا بررسی های تکمیلی انجام دهد.
پس از تایید بیوشیمیایی فئوکروموسیتوما، تصویربرداری برای پیدا کردن محل تومور و ارزیابی اندازه و ارتباط آن با ساختارهای اطراف انجام می شود.
CT و MRI از روش های مهم تصویربرداری برای بررسی این تومورها هستند.
انتخاب روش تصویربرداری به شرایط بیمار، محل احتمالی تومور، احتمال بیماری منتشر، ویژگی های تومور و عوامل دیگری مانند نیاز به محدود کردن مواجهه با اشعه بستگی دارد.
در بعضی بیماران ممکن است علاوه بر تصویربرداری آناتومیک مانند CT یا MRI، از تصویربرداری عملکردی و روش های پزشکی هسته ای استفاده شود.
این روش ها به ویژه در شرایط خاص مانند تومورهای چندگانه، بیماری منتشر، عود بیماری یا زمانی که محل تومور مشخص نیست می توانند اهمیت داشته باشند.
انتخاب نوع تصویربرداری عملکردی بر اساس ویژگی های تومور و شرایط هر بیمار انجام می شود.
درمان فئوکروموسیتوما به شرایط بیمار، محل و اندازه تومور، میزان ترشح هورمونی و وجود یا عدم وجود بیماری منتشر بستگی دارد.
در بیمارانی که تومور قابل برداشت است، جراحی درمان اصلی و بالقوه قطعی محسوب می شود.
اما به دلیل خطر آزاد شدن شدید کاتکولامین ها در زمان جراحی، آماده سازی مناسب بیمار قبل از عمل اهمیت بسیار زیادی دارد.
دستکاری تومور در زمان جراحی می تواند باعث آزاد شدن مقدار زیادی کاتکولامین شود و در نتیجه افزایش شدید فشار خون، اختلال ریتم قلب و سایر عوارض قلبی عروقی ایجاد کند.
به همین دلیل بیمار معمولا قبل از جراحی تحت آماده سازی دارویی قرار می گیرد تا اثر کاتکولامین ها کنترل شود و وضعیت قلبی عروقی و حجم داخل عروقی نیز برای جراحی مناسب شود.
داروهای مسدود کننده گیرنده آلفا آدرنرژیک می توانند اثر نورآدرنالین و آدرنالین بر عروق را کاهش دهند و در کنترل فشار خون و آماده سازی بیمار برای جراحی نقش داشته باشند.
برخی داروهای این گروه مانند فنوکسی بنزامین یا دوکسازوسین ممکن است در شرایط مناسب مورد استفاده قرار گیرند.
نوع دارو و مقدار آن باید توسط پزشک تعیین شود و مصرف خودسرانه این داروها مناسب نیست.
این موضوع یکی از نکات مهم در مدیریت فئوکروموسیتوما است.
اگر در بیماری که فئوکروموسیتومای فعال دارد، بتا بلاکر قبل از ایجاد بلوک مناسب گیرنده های آلفا استفاده شود، اثر بدون مهار آلفا بر عروق می تواند به افزایش شدید مقاومت عروقی و تشدید فشار خون منجر شود.
به همین دلیل در صورت نیاز به بتا بلاکر برای کنترل تاکی کاردی، معمولا ابتدا بلوک آلفا ایجاد می شود و سپس بتا بلاکر با نظر پزشک اضافه می شود.
اگر تومور در غده فوق کلیوی قرار داشته باشد، ممکن است جراحی برداشتن غده فوق کلیوی یا آدرنالکتومی انجام شود.
بسته به اندازه تومور، محل آن، ویژگی های بیماری و شرایط بیمار، جراحی می تواند به روش لاپاروسکوپی یا در موارد خاص با روش باز انجام شود.
نوع جراحی باید توسط تیم متخصص و با توجه به شرایط تومور انتخاب شود.
در بسیاری از بیماران، با برداشتن تومور و کاهش تولید کاتکولامین ها، فشار خون و سایر علائم بیماری بهبود پیدا می کنند.
با این حال، طبیعی شدن فشار خون در همه بیماران تضمین شده نیست. بعضی افراد ممکن است به دلیل وجود فشار خون مزمن یا عوامل دیگری همچنان نیازمند درمان فشار خون باشند.
عود بیماری ممکن است رخ دهد و به همین دلیل پیگیری طولانی مدت پس از درمان اهمیت دارد.
احتمال عود یا بیماری متاستاتیک به عواملی مانند ویژگی های تومور، زمینه ژنتیکی، محل تومور و سایر خصوصیات بیماری بستگی دارد.
در بیماران مبتلا به فئوکروموسیتوما، پیگیری هورمونی منظم و در شرایط مناسب تصویربرداری انجام می شود.
در برخی بیماران بررسی ژنتیکی اهمیت ویژه ای دارد. این موضوع به خصوص در بیماران جوان، افراد دارای سابقه خانوادگی، تومورهای دو طرفه یا متعدد و برخی انواع خاص تومور مطرح می شود.
نتیجه آزمایش ژنتیک علاوه بر کمک به ارزیابی خطر عود و بیماری های همراه، ممکن است برای شناسایی افراد خانواده که در معرض خطر هستند نیز اهمیت داشته باشد.
فئوکروموسیتوما در دوران بارداری نادر است، اما در صورت وجود می تواند بیماری جدی برای مادر و جنین ایجاد کند.
علائم ممکن است با مشکلات شایع دوران بارداری اشتباه گرفته شوند. در صورت شک به بیماری، تشخیص و درمان باید توسط تیمی از متخصصان غدد، زنان و زایمان و جراحی انجام شود.
افزایش شدید کاتکولامین ها می تواند فشار زیادی بر قلب و سیستم عروقی وارد کند و در موارد شدید با اختلالات ریتم قلب، آسیب عضله قلب یا سایر عوارض قلبی همراه شود.
به همین دلیل تشخیص و درمان فئوکروموسیتوما اهمیت زیادی دارد، به ویژه در فردی که حملات غیر معمول فشار خون همراه با تپش قلب، تعریق و سردرد دارد.
فئوکروموسیتوما بیماری نادری است و نباید در هر فرد مبتلا به فشار خون بالا به دنبال آن بود. با این حال، در شرایط خاص بررسی آن می تواند اهمیت داشته باشد.
برخی مواردی که می توانند پزشک را به بررسی فئوکروموسیتوما سوق دهند عبارتند از:
فئوکروموسیتوما چیست؟
فئوکروموسیتوما یک تومور نادر است که معمولا در مدولای غده فوق کلیوی ایجاد می شود و می تواند کاتکولامین هایی مانند آدرنالین و نورآدرنالین ترشح کند.
مهم ترین علائم فئوکروموسیتوما چیست؟
افزایش فشار خون، سردرد، تعریق زیاد و تپش قلب از علائم مهم بیماری هستند. علائم ممکن است به صورت حمله ای یا مداوم ایجاد شوند.
آیا فئوکروموسیتوما باعث فشار خون بالا می شود؟
بله. افزایش کاتکولامین ها می تواند باعث فشار خون بالا یا حملات ناگهانی افزایش فشار خون شود.
بهترین آزمایش برای تشخیص فئوکروموسیتوما چیست؟
اندازه گیری متانفرین های آزاد پلاسما یا متانفرین های ادرار از آزمایش های اصلی برای بررسی فئوکروموسیتوما هستند.
متانفرین خون چیست؟
متانفرین ها محصولات متابولیسم کاتکولامین ها هستند و اندازه گیری آنها می تواند به تشخیص تومورهای تولید کننده کاتکولامین کمک کند.
آیا فئوکروموسیتوما سرطان است؟
بسیاری از این تومورها رفتار خوش خیم دارند، اما برخی می توانند رفتار متاستاتیک داشته باشند. به همین دلیل پیگیری بعد از درمان اهمیت دارد.
آیا فئوکروموسیتوما درمان دارد؟
بله. در بسیاری از بیماران، برداشتن تومور با جراحی درمان اصلی است. آماده سازی مناسب بیمار قبل از جراحی اهمیت بسیار زیادی دارد.
چرا قبل از جراحی فئوکروموسیتوما آلفا بلاکر تجویز می شود؟
آلفا بلاکر برای کاهش اثر کاتکولامین ها بر عروق و کنترل بهتر فشار خون قبل از جراحی استفاده می شود. انتخاب دارو و مقدار آن باید توسط پزشک انجام شود.
آیا بتا بلاکر در فئوکروموسیتوما ممنوع است؟
بتا بلاکر ممکن است در برخی بیماران و با شرایط مشخص مورد استفاده قرار گیرد، اما در فئوکروموسیتومای فعال، شروع آن قبل از ایجاد بلوک مناسب آلفا می تواند خطر افزایش شدید فشار خون داشته باشد.
آیا فئوکروموسیتوما ارثی است؟
بخشی از فئوکروموسیتوماها با تغییرات ژنتیکی ارثی ارتباط دارند. در برخی بیماران بررسی ژنتیکی برای خود فرد و گاهی اعضای خانواده اهمیت دارد.
آیا فئوکروموسیتوما دوباره برمی گردد؟
عود بیماری ممکن است رخ دهد و به همین دلیل پیگیری هورمونی و در صورت نیاز تصویربرداری پس از درمان اهمیت دارد.
آیا هر توده آدرنال فئوکروموسیتوما است؟
خیر. بسیاری از توده های آدرنال بیماری های دیگری هستند و فئوکروموسیتوما یک علت نادر محسوب می شود. با این حال، برخی توده های آدرنال باید از نظر فئوکروموسیتوما بررسی شوند.
فئوکروموسیتوما یک تومور نادر غده فوق کلیوی است که می تواند با تولید بیش از حد آدرنالین، نورآدرنالین و سایر کاتکولامین ها باعث افزایش فشار خون و علائمی مانند سردرد، تعریق زیاد، تپش قلب و لرزش شود.
تشخیص بیماری بر اساس علائم به تنهایی امکان پذیر نیست و بررسی هورمونی اهمیت زیادی دارد. اندازه گیری متانفرین های آزاد پلاسما یا متانفرین های ادرار از روش های اصلی تشخیص هستند. پس از تایید بیماری، تصویربرداری برای تعیین محل و ویژگی های تومور انجام می شود.
در بسیاری از بیماران، جراحی و برداشتن تومور درمان اصلی است. با این حال، آماده سازی دقیق قبل از جراحی، کنترل فشار خون و مدیریت اثر کاتکولامین ها اهمیت بسیار زیادی دارد.
از آنجا که بعضی موارد فئوکروموسیتوما با عوامل ژنتیکی ارتباط دارند، در بیماران مناسب بررسی ژنتیکی نیز می تواند مطرح باشد. پس از درمان نیز پیگیری منظم برای بررسی عود بیماری اهمیت دارد.