سندرم شیهان چیست؟ علائم، علت، تشخیص و درمان

سندرم شیهان چیست؟ علائم، علت، تشخیص و درمان

سندرم شیهان یک نوع کم کاری هیپوفیز است که معمولا پس از خونریزی شدید یا افت شدید فشار خون هنگام زایمان ایجاد می شود. در این وضعیت، خون رسانی به غده هیپوفیز کاهش پیدا می کند و ممکن است بخشی از سلول های هیپوفیز آسیب ببینند یا از بین بروند.

هیپوفیز غده کوچکی در مغز است که فعالیت بسیاری از غدد و اندام های بدن را از طریق هورمون ها کنترل می کند. به همین دلیل، سندرم شیهان می تواند باعث کاهش یک یا چند هورمون مانند ACTH، TSH، LH، FSH، هورمون رشد و پرولاکتین شود.

یکی از نشانه های مهم سندرم شیهان، ناتوانی در شروع یا ادامه شیردهی پس از زایمان است. قطع قاعدگی، خستگی، کاهش فشار خون، کاهش میل جنسی، احساس سرما، کاهش موهای ناحیه تناسلی و زیر بغل و علائم ناشی از کمبود کورتیزول یا هورمون تیروئید نیز ممکن است ایجاد شوند.


نکته مهم: سندرم شیهان ممکن است بلافاصله پس از زایمان تشخیص داده نشود و گاهی علائم آن ماه ها یا حتی سال ها بعد ظاهر می شوند. بنابراین سابقه خونریزی شدید هنگام زایمان باید در بررسی کم کاری هیپوفیز مورد توجه قرار گیرد.

سندرم شیهان چگونه ایجاد می شود؟

در دوران بارداری، غده هیپوفیز بزرگ تر می شود و نیاز آن به خون رسانی افزایش پیدا می کند. اگر هنگام زایمان خونریزی بسیار شدید رخ دهد و فشار خون برای مدتی به شدت کاهش پیدا کند، خون رسانی به هیپوفیز ممکن است مختل شود.

ادامه این وضعیت می تواند باعث آسیب ایسکمیک و نکروز بخشی از هیپوفیز شود. نتیجه، کاهش تولید هورمون های هیپوفیز و در موارد شدید، کم کاری چندگانه هیپوفیز یا پان هیپوپیتویتاریسم است.

شدت بیماری به میزان آسیب هیپوفیز بستگی دارد. بعضی افراد فقط دچار کمبود یک یا چند هورمون می شوند، در حالی که در موارد شدید ممکن است چندین محور هورمونی همزمان دچار اختلال شوند.

چه هورمون هایی ممکن است در سندرم شیهان کاهش پیدا کنند؟

هورمون هیپوفیز غده یا عملکرد هدف پیامد کمبود
ACTH غده آدرنال کاهش کورتیزول و نارسایی آدرنال ثانویه
TSH غده تیروئید کم کاری تیروئید مرکزی
LH و FSH تخمدان ها کاهش هورمون های جنسی، اختلال قاعدگی و کاهش باروری
پرولاکتین پستان اختلال در تولید شیر پس از زایمان
GH رشد و متابولیسم کاهش توده عضلانی، تغییر ترکیب بدن و کاهش کیفیت زندگی در برخی بیماران

علائم سندرم شیهان چیست؟

علائم سندرم شیهان به تعداد هورمون های از دست رفته و شدت کمبود آنها بستگی دارد. بعضی علائم ممکن است در ماه های اول پس از زایمان ایجاد شوند، اما در برخی بیماران تشخیص بیماری سال ها به تأخیر می افتد.

عدم توانایی در شیردهی

یکی از نشانه های مهم سندرم شیهان، ناتوانی در شروع یا ادامه تولید شیر پس از زایمان است. کاهش پرولاکتین به علت آسیب هیپوفیز می تواند باعث شود مادر نتواند مانند انتظار شیر تولید کند.

البته عدم موفقیت در شیردهی به تنهایی به معنی سندرم شیهان نیست و می تواند دلایل متعدد دیگری داشته باشد. اهمیت آن زمانی بیشتر می شود که همراه با سابقه خونریزی شدید هنگام زایمان یا سایر علائم کم کاری هیپوفیز دیده شود.

قطع یا نامنظم شدن قاعدگی

کاهش LH و FSH می تواند باعث کاهش فعالیت تخمدان ها شود. در نتیجه ممکن است قاعدگی پس از زایمان بازنگردد یا پس از مدتی قطع و نامنظم شود.

کاهش هورمون های جنسی ممکن است با کاهش میل جنسی، خشکی واژن، گرگرفتگی و در صورت طولانی شدن، کاهش تراکم استخوان نیز همراه باشد.

علائم کمبود کورتیزول

اگر تولید ACTH کاهش پیدا کند، غده آدرنال کورتیزول کافی تولید نمی کند. این وضعیت نارسایی آدرنال ثانویه نام دارد.

  • خستگی و ضعف قابل توجه
  • کاهش فشار خون
  • سرگیجه به ویژه هنگام ایستادن
  • تهوع یا استفراغ
  • کاهش وزن یا کاهش اشتها
  • کاهش قند خون
  • کاهش سدیم خون

در موارد شدید، کمبود کورتیزول می تواند به بحران آدرنال منجر شود که یک وضعیت اورژانسی است.

علائم کم کاری تیروئید مرکزی

کاهش TSH یا اختلال عملکرد محور هیپوتالاموس و هیپوفیز می تواند باعث کم کاری تیروئید مرکزی شود. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشند:

  • خستگی
  • احساس سرما
  • خشکی پوست
  • یبوست
  • کاهش ضربان قلب
  • کاهش انرژی و کندی فعالیت ها
  • اختلال تمرکز

در کم کاری تیروئید مرکزی، مقدار TSH ممکن است پایین، طبیعی یا حتی کمی بالا باشد اما برای وضعیت پایین هورمون تیروئید، مقدار مناسبی محسوب نشود. بنابراین تفسیر TSH باید همراه با Free T4 انجام شود.

کاهش موهای زیر بغل و ناحیه تناسلی

کمبود LH و FSH و کاهش هورمون های جنسی می تواند باعث کاهش موهای زیر بغل و ناحیه تناسلی شود. این علامت در کنار سایر نشانه های کم کاری هیپوفیز می تواند سرنخ مهمی برای تشخیص باشد.

علائم کمبود هورمون رشد

کمبود هورمون رشد در بزرگسالان ممکن است با کاهش توده عضلانی، افزایش چربی بدن، کاهش توانایی ورزشی، تغییر ترکیب بدن و کاهش کیفیت زندگی همراه باشد.

آیا علائم سندرم شیهان بلافاصله بعد از زایمان ظاهر می شوند؟

نه لزوما. یکی از ویژگی های مهم سندرم شیهان این است که بیماری ممکن است به صورت تدریجی ظاهر شود.

برخی زنان بلافاصله پس از زایمان با ناتوانی در شیردهی یا علائم نارسایی آدرنال مراجعه می کنند، اما در برخی دیگر، کمبود هورمون ها به تدریج ایجاد می شود و بیماری تا سال ها تشخیص داده نمی شود.

به همین دلیل، در زنی که سابقه خونریزی شدید یا افت شدید فشار خون هنگام زایمان داشته و بعدها دچار ترکیبی از خستگی، قطع قاعدگی، کاهش میل جنسی، عدم توانایی در شیردهی یا علائم کم کاری تیروئید شده است، بررسی عملکرد هیپوفیز اهمیت دارد.

تشخیص سندرم شیهان چگونه انجام می شود؟

تشخیص سندرم شیهان بر اساس ترکیبی از سابقه پزشکی، علائم بالینی، آزمایش های هورمونی و تصویربرداری از هیپوفیز انجام می شود.

اهمیت سابقه زایمان

پرسش درباره خونریزی شدید هنگام زایمان، افت فشار خون، نیاز به تزریق خون و عدم توانایی در شیردهی می تواند سرنخ مهمی برای پزشک باشد.

آزمایش های هورمونی
آزمایش هدف بررسی
کورتیزول صبحگاهی بررسی عملکرد محور ACTH و آدرنال
ACTH کمک به تشخیص نارسایی آدرنال ثانویه
TSH و Free T4 بررسی کم کاری تیروئید مرکزی
LH و FSH بررسی عملکرد محور تولید مثل
استرادیول بررسی وضعیت هورمون های جنسی در زنان
پرولاکتین بررسی عملکرد هیپوفیز و علت اختلال شیردهی
IGF-1 ارزیابی اولیه محور هورمون رشد
سدیم و گلوکز خون بررسی پیامدهای احتمالی کمبود هورمون های هیپوفیز

بسته به شرایط بیمار، ممکن است برای ارزیابی دقیق تر عملکرد محور آدرنال یا سایر محورهای هورمونی، آزمایش های تحریکی نیز مورد نیاز باشد.

MRI هیپوفیز در سندرم شیهان

تصویربرداری با MRI هیپوفیز می تواند در تشخیص سندرم شیهان کمک کننده باشد. در مراحل مزمن بیماری، ممکن است هیپوفیز کوچک شده باشد و تصویری به نام Empty Sella یا زین خالی دیده شود.

با این حال، وجود زین خالی به تنهایی به معنی سندرم شیهان نیست. تشخیص باید با سابقه بالینی و شواهد کم کاری هیپوفیز تطبیق داده شود.

تفاوت سندرم شیهان با بیماری آدیسون چیست؟

هر دو بیماری می توانند باعث کمبود کورتیزول شوند، اما محل اختلال متفاوت است.

ویژگی سندرم شیهان بیماری آدیسون
محل اصلی اختلال هیپوفیز غده آدرنال
ACTH پایین یا نامتناسب با کورتیزول معمولا بالا
کورتیزول پایین پایین
آلدوسترون معمولا حفظ می شود ممکن است کاهش پیدا کند
سابقه خونریزی شدید زایمان ممکن است وجود داشته باشد ارتباطی با بیماری ندارد

درمان سندرم شیهان چیست؟

درمان سندرم شیهان بر اساس هورمون هایی انجام می شود که در اثر آسیب هیپوفیز کاهش یافته اند. در بسیاری از بیماران، درمان جایگزینی هورمونی برای مدت طولانی و گاهی برای تمام عمر مورد نیاز است.

جایگزینی کورتیزول

در صورت وجود نارسایی آدرنال ثانویه، معمولا از داروهای گلوکوکورتیکوئیدی مانند هیدروکورتیزون استفاده می شود. مقدار دارو باید توسط پزشک بر اساس وضعیت بیمار تنظیم شود.


نکته بسیار مهم: اگر بیمار همزمان دچار کمبود کورتیزول و کم کاری تیروئید باشد، جایگزینی گلوکوکورتیکوئید باید قبل از شروع هورمون تیروئید انجام شود. شروع هورمون تیروئید بدون توجه به نارسایی آدرنال می تواند خطر بحران آدرنال را افزایش دهد.
درمان کم کاری تیروئید مرکزی

در صورت وجود کم کاری تیروئید مرکزی، معمولا لووتیروکسین برای جایگزینی هورمون تیروئید تجویز می شود. در این شرایط، ارزیابی درمان تنها بر اساس TSH مناسب نیست و Free T4 و وضعیت بالینی بیمار اهمیت بیشتری دارند.

درمان کمبود هورمون های جنسی

در صورت وجود کمبود LH و FSH و کاهش هورمون های جنسی، درمان هورمونی می تواند بر اساس سن، علائم، وضعیت رحم و تخمدان، خطرات فردی و برنامه باروری بیمار در نظر گرفته شود.

در زنانی که قصد بارداری دارند، درمان باید با هدف حفظ یا ایجاد باروری تنظیم شود و ممکن است به درمان های تخصصی تحریک تخمک گذاری نیاز باشد.

درمان کمبود هورمون رشد

در برخی بیماران مبتلا به کمبود تایید شده هورمون رشد، درمان جایگزینی هورمون رشد می تواند مورد بررسی قرار گیرد. این درمان برای همه بیماران مبتلا به سندرم شیهان ضروری نیست و باید بر اساس ارزیابی متخصص غدد انجام شود.

درمان دیابت بی مزه در موارد نادر

سندرم شیهان عمدتا هیپوفیز قدامی را درگیر می کند و دیابت بی مزه در آن شایع نیست. اگر کمبود وازوپرسین ایجاد شود، ممکن است درمان با دسموپرسین مورد نیاز باشد.

آیا بارداری بعد از سندرم شیهان امکان پذیر است؟

در برخی زنان مبتلا به سندرم شیهان، بارداری امکان پذیر است. با این حال، به دلیل کمبود هورمون های هیپوفیز، ممکن است تخمک گذاری به طور طبیعی انجام نشود و برای بارداری به درمان تخصصی نیاز باشد.

در صورت برنامه ریزی برای بارداری، وضعیت تمام محورهای هورمونی باید پیش از بارداری بررسی و درمان تنظیم شود. مدیریت کمبود کورتیزول و تیروئید در دوران بارداری نیز اهمیت ویژه ای دارد.

آیا سندرم شیهان قابل درمان است؟

آسیب ساختاری ایجاد شده در هیپوفیز معمولا با دارو به حالت طبیعی برنمی گردد، اما پیامدهای کمبود هورمون ها در بسیاری از بیماران قابل درمان و کنترل هستند.

با تشخیص مناسب و جایگزینی هورمون های مورد نیاز، بسیاری از علائم بیماری کاهش پیدا می کنند و کیفیت زندگی بیمار می تواند بهبود یابد. نیاز به درمان و نوع دارو به میزان آسیب هیپوفیز و هورمون های دچار کمبود بستگی دارد.

بحران آدرنال در سندرم شیهان

یکی از مهم ترین عوارض سندرم شیهان، نارسایی شدید کورتیزول است. اگر این وضعیت درمان نشود، ممکن است به بحران آدرنال منجر شود.

علائم هشدار شامل موارد زیر است:

  • ضعف شدید و ناگهانی
  • افت شدید فشار خون یا غش
  • استفراغ مکرر
  • کاهش سطح هوشیاری
  • افت قند خون
  • کاهش شدید سدیم خون
  • بدتر شدن ناگهانی وضعیت عمومی در هنگام عفونت، جراحی یا بیماری شدید

بحران آدرنال یک وضعیت اورژانسی است و نیاز به درمان فوری پزشکی دارد.

سندرم شیهان در یک نگاه

موضوع نکته مهم
علت اصلی آسیب ایسکمیک هیپوفیز پس از خونریزی شدید یا افت شدید فشار خون هنگام یا پس از زایمان
اولین سرنخ مهم عدم توانایی در شروع یا ادامه شیردهی
علائم دیگر قطع قاعدگی، خستگی، کاهش میل جنسی، احساس سرما، ضعف و کاهش موهای بدن
هورمون های درگیر ACTH، TSH، LH، FSH، پرولاکتین و گاهی GH
آزمایش های مهم کورتیزول، ACTH، Free T4، TSH، LH، FSH، پرولاکتین، IGF-1 و آزمایش های متناسب با شرایط بیمار
تصویربرداری MRI هیپوفیز ممکن است آتروفی هیپوفیز یا Empty Sella را نشان دهد
درمان جایگزینی هورمون های دچار کمبود بر اساس ارزیابی متخصص غدد
نکته درمانی مهم در صورت وجود کمبود کورتیزول، درمان گلوکوکورتیکوئیدی باید پیش از هورمون تیروئید شروع شود

چه زمانی مراجعه به متخصص غدد اهمیت بیشتری دارد؟

اگر زنی سابقه خونریزی شدید هنگام زایمان داشته و پس از آن دچار عدم توانایی در شیردهی، قطع یا نامنظم شدن قاعدگی، خستگی شدید، کاهش فشار خون، کاهش میل جنسی، احساس سرمای مداوم یا علائم دیگری از کم کاری هورمونی شده است، ارزیابی توسط متخصص غدد می تواند به تشخیص کم کاری هیپوفیز کمک کند.

همچنین در بیمارانی که سال ها از یک زایمان همراه با خونریزی شدید گذشته است، ارتباط میان علائم فعلی و سابقه زایمان ممکن است در ابتدا مورد توجه قرار نگیرد. به همین دلیل، شرح حال دقیق پزشکی اهمیت زیادی دارد.

سوالات متداول درباره سندرم شیهان

سندرم شیهان چیست؟

سندرم شیهان نوعی کم کاری هیپوفیز است که معمولا پس از خونریزی شدید یا افت شدید فشار خون هنگام یا پس از زایمان ایجاد می شود و می تواند باعث کاهش یک یا چند هورمون هیپوفیز شود.

مهم ترین علامت سندرم شیهان چیست؟

عدم توانایی در شروع یا ادامه شیردهی پس از زایمان یکی از نشانه های مهم است. قطع قاعدگی، خستگی، کاهش میل جنسی و علائم کمبود کورتیزول یا هورمون تیروئید نیز ممکن است وجود داشته باشند.

آیا سندرم شیهان سال ها بعد از زایمان مشخص می شود؟

بله. علائم سندرم شیهان در بعضی بیماران به تدریج ایجاد می شوند و ممکن است تشخیص بیماری ماه ها یا حتی سال ها پس از زایمان انجام شود.

آیا سندرم شیهان باعث کم کاری تیروئید می شود؟

بله. آسیب هیپوفیز می تواند باعث کاهش تحریک تیروئید و ایجاد کم کاری تیروئید مرکزی شود. در این وضعیت، تفسیر Free T4 همراه با TSH اهمیت دارد.

آیا سندرم شیهان باعث نازایی می شود؟

کاهش LH و FSH می تواند باعث اختلال تخمک گذاری و کاهش باروری شود. با این حال، در برخی بیماران با درمان مناسب و استفاده از روش های تخصصی تحریک تخمک گذاری، بارداری امکان پذیر است.

آیا سندرم شیهان درمان می شود؟

آسیب ایجاد شده در هیپوفیز معمولا به طور کامل برطرف نمی شود، اما کمبود هورمون ها در بسیاری از بیماران با درمان جایگزینی قابل کنترل است. نوع و مقدار درمان به هورمون های دچار کمبود بستگی دارد.

آیا سندرم شیهان خطرناک است؟

در صورت کمبود شدید کورتیزول، بیماری می تواند به بحران آدرنال منجر شود که یک وضعیت اورژانسی است. تشخیص و درمان مناسب کمبود هورمون ها برای پیشگیری از عوارض اهمیت زیادی دارد.

مطالب بیشتر