غده هیپوتالاموس (Hypothalamus)

2. کنترل دمای بدن

هیپوتالاموس مثل یک ترموستات عمل می کند و دمای بدن را تنظیم می کند.

3. تنظیم احساس گرسنگی و سیری

دو مرکز در هیپوتالاموس به احساس گرسنگی و سیری مربوط هستند.

4. تنظیم خواب و بیداری

نقش در چرخه خواب (ساعت بیولوژیک بدن)

5. کنترل پاسخ های احساسی و رفتاری

در مدیریت خشم، لذت، ترس و سایر هیجانات نقش دارد.

6. تنظیم آب و الکترولیت ها

با تشخیص غلظت نمک در خون، تشنگی را تحریک می کند.

ارتباط با هیپوفیز

هیپوتالاموس با هیپوفیز (که «غده فرمانروا» نیز نامیده می شود) ارتباط مستقیم دارد و از طریق این ارتباط، فعالیت بسیاری از غدد درون ریز بدن را تنظیم می کند.

از دیدگاه یک فوق تخصص غدد درون ریز (اندوکرینولوژیست)، غده هیپوتالاموس می تواند در اثر اختلالات ساختاری، تومورها، التهاب ها، صدمات یا اختلالات مادرزادی دچار مشکل شود. چون هیپوتالاموس نقش مهمی در تنظیم هورمون ها و هموستاز بدن دارد، هرگونه آسیب به آن می تواند پیامدهای گسترده ای در عملکرد بدن داشته باشد.

بیماری ها و اختلالات هیپوتالاموس

1. دیابت بی مزه (Diabetes Insipidus)

• علت : کاهش ترشح هورمون ADH (ضدادرار) از هیپوتالاموس یا اختلال در عملکرد آن.
• علائم : تشنگی شدید، ادرار زیاد و رقیق.
• نوع مرکزی (Central DI) مستقیماً به هیپوتالاموس و هیپوفیز مربوط می شود.

2. اختلالات رشد در کودکان (نقص GHRH)

• علت : کمبود هورمون محرک رشد (GH) به دلیل اختلال در ترشح GHRH توسط هیپوتالاموس.
• پیامد : کوتاه قدی در کودکان (Dwarfism).

3. تاخیر یا بلوغ زودرس

• علت : اختلال در ترشح GnRH (هورمون آزادکننده گنادوتروپین).
• ممکن است بلوغ خیلی زود یا خیلی دیر آغاز شود.

4. هیپوتالامیک-هیپوفیزی نارسایی (Hypothalamic-Pituitary Axis Failure)

• کاهش کلی عملکرد محور هیپوتالاموس-هیپوفیز.
• ممکن است باعث نارسایی تیروئید، آدرنال، و غدد جنسی شود.

5. تومورهای هیپوتالاموسی

• مانند کرانیوفارنژیوما یا گلیوماها.
• باعث فشار بر هیپوتالاموس و اختلال در عملکرد هورمونی و عصبی.

6. سندروم پرادر-ویلی (Prader-Willi Syndrome)

• بیماری ژنتیکی با درگیری هیپوتالاموس.
• علائم : چاقی شدید، هیپوگنادیسم، اختلالات رفتاری.

7. سندرم کلاین-لوین (Kleine-Levin Syndrome)

• سندرمی نادر با حملات خواب طولانی مدت، پرخوری، و تغییر رفتار.
• مرتبط با اختلال عملکرد هیپوتالاموس.

اقدامات درمانی یک فوق تخصص غدد

یک متخصص غدد بسته به نوع اختلال، مراحل زیر را طی می کند :

ارزیابی و تشخیص دقیق

• شرح حال و معاینه بالینی دقیق
• آزمایش های هورمونی
• سنجش هورمون های محور هیپوتالاموس-هیپوفیز (مثل TSH، ACTH، LH/FSH، GH، پرولاکتین، ADH)
• آزمایش های تحریک یا مهار (مثل تست تحریک GnRH یا CRH)
• تصویربرداری مغزی
• MRI مغز با تمرکز بر ناحیه هیپوتالاموس و هیپوفیز.

درمان دارویی

• هورمون درمانی جایگزین
• در صورت کمبود GH، تیروکسین، کورتیکواستروئید، هورمون های جنسی، یا ADH.
• داروهای مهارکننده یا تحریک کننده بسته به شرایط (مثلاً برای بلوغ زودرس یا دیابت بی مزه).
• در موارد تومور : مشورت با نورولوژیست، نوروسرجن، انکولوژیست برای درمان جراحی، پرتو درمانی یا شیمی درمانی.

درمان حمایت روانی و تغذیه ای

• در اختلالاتی مثل پرادر-ویلی یا سندرم خواب، مداخلات چندجانبه لازم است: روان پزشک، گفتار درمان، کار درمان، رژیم درمان.

پیگیری منظم بلندمدت

• بیماری های هیپوتالاموسی اغلب مزمن و نیازمند پایش مستمر عملکرد هورمونی هستند.
• تنظیم دوز داروها، ارزیابی رشد در کودکان، پایش چاقی، تغییرات خلق و خو، و توانایی باروری بخشی از روند پیگیری است.

جدول بیماری های غده هیپوتالاموس

🧠 بیماری / اختلال	⚠️ علائم	🔬 علت / مکانیسم	💊 درمان تخصصی
دیابت بی مزه مرکزی (Central Diabetes Insipidus)	تشنگی شدید، ادرار زیاد و رقیق	کاهش ترشح ADH از هیپوتالاموس یا هیپوفیز	دسموپرسین (Desmopressin)، کنترل آب و الکترولیت
نارسایی رشد (Growth Hormone Deficiency)	کوتاه قدی، رشد کند در کودکان	کاهش GHRH یا GH	هورمون رشد تزریقی (rGH)، بررسی علت زمینه ای
بلوغ دیررس یا زودرس	بلوغ خیلی زود یا خیلی دیر	اختلال در ترشح GnRH	درمان با آگونیست یا آنتاگونیست GnRH بر اساس وضعیت
اختلال محور هیپوتالاموس-هیپوفیز	ضعف، بی حالی، نازایی، کاهش میل جنسی، اختلال قاعدگی	آسیب یا اختلال در کل محور هیپوتالاموس-هیپوفیز	هورمون درمانی جایگزین: تیروکسین، کورتیکواستروئید، هورمون جنسی و ...
تومورهای هیپوتالاموس (مثلاً کرانیوفارنژیوما)	سردرد، اختلال بینایی، اختلال هورمونی، چاقی	توده فشاری بر هیپوتالاموس	جراحی، رادیوتراپی، درمان هورمونی جایگزین
سندرم پرادر-ویلی	پرخوری، چاقی، نازایی، هیپوگنادیسم	نقص ژنتیکی با درگیری هیپوتالاموس	درمان چندرشته ای: تغذیه، GH، روان درمانی، هورمون جنسی
سندروم کلاین-لوین	خواب آلودگی شدید دوره ای، پرخوری، اختلال خلق	اختلال عملکرد هیپوتالاموس (ناشناخته)	درمان حمایتی، پایش علائم، روان درمانی
نارسایی دمای بدن / هموستاز	نوسان دمای بدن، بی ثباتی فشار خون	آسیب به مراکز تنظیم دما در هیپوتالاموس	درمان علامتی، کنترل محیطی و دارویی